Краевой отек дисков зрительных нервов у ребенка

Многие пациенты после посещения кабинета офтальмолога сталкиваются с диагнозом «застойный диск зрительного нерва». Термин этот не всегда понятен, что заставляет больных искать дополнительную информацию. Чем сопровождается подобное состояние и какими осложнениями чревато? Каковы основные причины развития застоя? Что может предложить современная медицина в качестве лечения?

Что представляет собой патология?

краевой отек дисков зрительных нервов у ребенка

Для начала стоит разобраться со значением термина. Далеко не все знают, что на самом деле данный диагноз подразумевает отек. Застойный диск зрительного нерва — патология, которая сопровождается отеком, и появление его не связано с воспалительным процессом.

Данное состояние не является самостоятельным заболеванием. Отечность в большинстве случаев связана со стойким повышением внутричерепного давления. С этой проблемой сталкиваются не только во взрослом возрасте — нередко диагностируется застойный диск зрительного нерва у ребенка. Патология эта, естественно, сказывается на зрении и при отсутствии лечения может привести к атрофии нерва и слепоте. Отек может быть односторонним, но, согласно статистическим исследованиям, недуг чаще поражает сразу оба глаза.

Застойный диск зрительного нерва: причины

краевой отек дисков зрительных нервов у ребенка

Как уже упоминалось, в большинстве случаев отечность развивается на фоне повышения внутричерепного давления. И причин этому может быть много:

  • Примерно в 60-70% случаев застойный диск зрительного нерва связан с наличием опухоли в головном мозге. На сегодняшний день не удалось определить, есть ли взаимосвязь между размерами новообразования и появлением отечности. С другой стороны, известно, что чем ближе к синусам мозга располагается опухоль, тем быстрее формируется и прогрессирует застойный диск.
  • Воспалительные поражения оболочек головного мозга (в частности, менингиты) также могут спровоцировать патологию.
  • К факторам риска относят также формирование абсцесса.
  • Застойный диск может развиваться в результате черепно-мозговой травмы или кровоизлияния в желудочки и ткани мозга.
  • Такая же патология иногда наблюдается и при гидроцефалии (состояние, которое сопровождается нарушением нормального оттока мозговой жидкости и ее накоплением в желудочках).
  • К отеку тканей приводит наличие нехарактерных атриовенозных сообщений между сосудами.
  • Нередко причиной развития застойного диска зрительного нерва являются кисты, а также другие образования, которые постепенно увеличиваются в размерах.
  • Подобная патология может развиться на фоне тромбоза сосудов, обеспечивающих кровообращение в головном мозге.
  • К прочим возможным причинам относят сахарный диабет, хроническую гипертонию и прочие заболевания, которые, в конце концов, приводят к метаболическим и гипоксическим поражениям мозговых тканей.

На самом деле очень важно во время диагностики определить именно причину развития отека глазного нерва, так как от этого зависит схема терапии и быстрое восстановление пациента.

Особенности клинической картины и симптомы патологии

краевой отек дисков зрительных нервов у ребенка

Разумеется, список симптомов — это то, с чем стоит ознакомиться. Ведь чем раньше будет замечено то или иное нарушение, тем быстрее пациент обратится к врачу. Сразу же стоит сказать, что при наличии данной патологии нормальное зрение сохраняется, причем надолго. Но многие пациенты при этом жалуются на периодические головные боли.

Для застойного диска зрительного нерва характерно резкое ухудшение зрения, вплоть до слепоты. Как правило, оно кратковременное, а затем все на время приходит в норму. Связано подобное явление со спазмом кровеносных сосудов — на мгновение нервные окончания перестают получать питательные вещества и кислород. У некоторых пациентов подобные «приступы» наблюдаются лишь изредка, другие больные страдают от изменений зрения практически каждый день. Не стоит говорить о том, насколько опасной может быть резко наступающая слепота, особенно если в этот момент человек ведет машину, переходит улицу, работает с опасным инструментом.

Со временем в процесс вовлекается и сетчатка, что сопровождается значительным уменьшением поля зрения. При осмотре глазного дна врач может заметить мелкие кровоизлияния, что происходит из-за нарушения кровообращения в структурах глазного анализатора. При наличии подобных симптомов нужно как можно быстрее обратиться к врачу.

Стадии развития недуга

краевой отек дисков зрительных нервов у ребенка

Принято выделять несколько стадия развития патологии:

  • На начальной стадии наблюдается гиперемия диска, сужение мелких артерий и извивание венозных сосудов.
  • Выраженная стадия — застойный диск зрительного нерва увеличивается в размерах, вокруг него появляются мелкие кровоизлияния.
  • На резко выраженной фазе диск сильно проминирует в зону стекловидного тела, наблюдаются изменения в области желтого пятна сетчатки.
  • Далее следует стадия атрофии, при которой диск уплощается и приобретает грязно-серый цвет. Именно в этот период и начинают появляться заметные проблемы со зрением. Сначала наблюдается частичная, а затем и полная потеря зрения.

Начальная стадия заболевания и ее особенности

краевой отек дисков зрительных нервов у ребенка

Как уже упоминалось выше, на начальных этапах развития патологии пациент и вовсе может не подозревать о наличии проблемы, так как какие-то выраженные нарушения зрения попросту отсутствуют. В этот период диагностировать нарушение возможно — как правило, это происходит случайно во время планового офтальмологического осмотра.

Диски отекают и увеличиваются в размерах, края у них нечеткие и заходят в область стекловидного тела. Примерно у 20% пациентов пульс в мелких венах пропадает. Несмотря на отсутствие видимых симптомов, сетчатка также начинает отекать.

Что происходит при дальнейшем развитии недуга?

При отсутствии лечения уже можно заметить некоторые признаки. Какие осложнения вызывает застойный диск зрительного нерва? Симптомы выглядят довольно характерно. У пациентов постепенно снижается острота зрения. Во время обследования можно заметить расширение границ слепого пятна.

В дальнейшем развивается застой крови в венах, а нарушение кровообращения, как известно, сказывается на работе зрительного нерва. Отек диска усиливается. Заболевание может перейти в хроническую фазу. На данном этапе острота зрения то улучшается, то резко падает. При этом можно наблюдать сужение нормального поля зрения.

Современные методы диагностики

краевой отек дисков зрительных нервов у ребенка

Застойный диск зрительного нерва — это заболевание, которое может быть диагностировано офтальмологом, так как при тщательном осмотре и проверке зрения специалист может заподозрить неладное. Но поскольку патология связана с болезнями нервной системы, то лечение проводят невролог или нейрохирург.

Наличие отека можно точно установить во время ретинотомографии. В дальнейшем проводятся дополнительные исследования, цель которых — определить степень развития отека и выявить основную причину развития заболевания. Для этого пациента отправляют на ультразвуковое исследование зрительного нерва. В дальнейшем проводится рентгенологическое исследование черепа, компьютерная томография и оптическая когерентная томография.

Застойный диск зрительного нерва: лечение

Сразу же стоит сказать, что терапия во многом зависит от причины развития, так как лечить нужно, в первую очередь, первичное заболевание. Например, при менингите пациентам назначают соответствующие антибактериальные (противогрибковые, противовирусные) препараты. При гидроцефалии нужно обеспечить нормальную циркуляцию ликвора и т. д.

Кроме того, застойный диск зрительного нерва требует поддерживающей терапии для того, чтобы предупредить развитие вторичной атрофии. Для начала проводится дегидратация, которая выводит лишнюю жидкость и обеспечивает уменьшение отека. Пациентам также назначают сосудорасширяющие препараты, которые нормализируют кровообращение в нервной ткани, обеспечивая клетки необходимым количеством кислорода и питательных веществ. Частью лечения является и прием метаболических препаратов, которые улучшают и поддерживают обмен веществ в нейронах, обеспечивая нормальную работу зрительного нерва.

При устранении первичной причины застойный диск зрительного нерва исчезает — работа головного мозга и зрительного анализатора приходит в норму. А вот отсутствие лечения нередко приводит к полной потере зрения. Именно поэтому ни в коем случае не стоит отказываться от терапии и пренебрегать советами врача.

Существуют ли профилактические меры?

Сразу же стоит сказать, что каких-то препаратов или специфических средств, способных предотвратить развитие патологии, не существует. Единственное, что могут порекомендовать врачи — регулярные профилактические проверки у офтальмолога. Естественно, стоит избегать ситуаций, которые грозят травмами головного мозга.

Все инфекционные и воспалительные заболевания, особенно если речь идет о поражениях нервной системы, обязательно нужно лечить, причем терапию не прекращать до момента полного восстановления организма. При малейшем нарушении зрения или появлении тревожных симптомов нужно обратиться к офтальмологу или врачу-неврологу.

Протокол оказания медицинской помощи больным с отеком диска зрительного нерва (папиледемою) (Синдромом Фостера-Кеннеди)

Код МКБ — 10
Н 47.1

Признаки и критерии диагностики:

Застойный диск зрительного нерва — следствие повышения внутричерепного давления.

Этиология различные заболевания мозга — опухоли, абсцессы, арахноидит, кровоизлияния, менингиты, атеросклероз, паразитарные кисты, тромбоз сагитального синуса.

В клинике застойного диска различают следующие стадии:
1. Начальная — появляется незначительный краевой отек диска — нечеткость границ диска, незначительное выпячивание диска в стекловидное тело, височный край диска долго остается отечным, радиальная исчерченность на границах диска, вены слегка расширены
2. Выразительная стадия — дальнейшее увеличение диска, его проминенция и большая смазанность его границ, вены расширены и извиты, сосуды местами закрыты отечной тканью, мелкие геморрагии на границах диска, белые очаги транссудации на диске.
3. Развитая стадия (далекозашедшая) — явления отека увеличиваются, проминенция достигает 2 — 2,3 мм (6-7 дптр), увеличение диаметра диска, выраженная гиперемия диска, сосуды на диске плохо видны, кровоизлияния на диске. Отек может распространяться на участок макулы (может быть клиника альбуминурического ретинита).
4. Предтерминальная — отек с переходом в атрофию, появляется сероватый цвет диска на фоне уменьшения отека, калибр вен становится меньше, рассасываются кровоизлияния и белые очаги, уменьшается размер диска, становится грязно-белым с нечеткими границами.
5. Терминальная — стадия вторичной атрофии зрительного нерва, диск бледно-серого цвета с нечеткими границами, артерии сужены, их становится меньше на диске, вены достигают нормального калибра, в дальнейшем прогрессирующее побледнение диска и сужение ретинальных сосудов.

Процесс двусторонний. Могут быть эпизоды быстротекущей потери зрения, головная боль, тошнота. С развитием атрофии зрительного нерва наблюдается ухудшение остроты зрения, появляется сужение периферического поля зрения, особенно с нижней носовой стороны.

Синдром Фостера — Кеннеди — первичная атрофия зрительного нерва на одном глазу (со стороны расположения опухоли — сдавление зрительного нерва) и застойный диск на втором глазу. Резкое падение зрения до слепоты на глазу с атрофией зрительного нерва.


Уровни оказания медицинской помощи:
Третий уровень — стационар офтальмологического профиля


Обследования:
1. Визометрия

2. Периметрия
3. Офтальмоскопия
4. Исследование цветового зрения
5. Компьютерная томография и ЯМР-сканирование орбиты и мозга.
6. Эхография орбиты
7. Флуоресцентная ангиография


Обязательные лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови

2. Общий анализ мочи
3. Кровь на RW
4. Сахар крови

Консультации специалистов по показаниям:
1. Терапевта
2. Невропатолога
3. Нейрохирурга

Характеристика лечебных мероприятий:

Лечение направлено на устранение основного заболевания (удаление опухоли, лечения менингита, арахноидита, кровоизлияния в мозг).

При обследовании и перед оперативным вмешательством назначают дегидратационную терапию:
в / в 40% глюкоза по 20 мл ежедневно, 10% раствор хлорида кальция, в / м 25% раствор магния сульфата по 10 мл ежедневно № 20, 1% фуросемид по 2 мл 1 раз в 2 дня, перорально диакарб, фуросемид, клопамид, триампур, тиклид, глицерил. Ретробульбарно вводят 0,4% дексаметазон 0,5-1,0 мл.

Конечный ожидаемый результат — возможно сохранение зрения

Срок лечения — 10 дней

Критерии качества лечения:
Устранение основного заболевания, возможно сохранение зрения

Возможные побочные эффекты и осложнения:
Атрофия зрительного нерва второго глаза.

Требования к диетическим назначениям и ограничения:
Согласно консультации.

Требования к режиму труда, отдыха и реабилитации:
Нетрудоспособность определяется основным заболеванием и проведенной нейрохирургической операцией (несколько месяцев). Диспансеризация.

Болезни нервной системы касаются всего организма в том числе и зрения человека. Одной из таких патологий является застойный диск зрительного нерва и возникает он как с одной стороны, так и с двух. Развивается патология из-за повышенного давления в черепной коробке, которое является следствием опухоли, травмы головы и других причин. Диск в этом случае представляет собой точку входа в глазное яблоко всех нервов и кровеносных сосудов.

При возникновении первых симптомов такой болезни, как отек зрительного нерва больной должен немедленно обратиться к врачу. Специалист должен будет провести диагностику, отсечь ложные диагнозы и найти истинный фактор, повлиявший на развитие заболевания.

Причины недуга

Отек диска зрительного нерва могут спровоцировать множество факторов и среди них чаще всего встречаются такие:

  • Онкологическая болезнь, локализованная в спинном или головном мозге;
  • Гидроцефалия (водянка головного мозга);
  • Травма головы;
  • Гематома, возникшая из-за удара по голове;
  • Повышенное внутричерепное давление неизвестного происхождения;
  • Новообразование не являющиеся опухолью, например, киста;
  • Нарушение взаимосвязи синусов и внутренних яремных фен в головном мозге.

Проявляется проблема в том, что на глазном нерве возникает отек и расширяются ретинальные вены и сосуды в перипапиллярной и папиллярной области. Возникнуть проблема может в любом возрасте как у женщин, так и у мужчин. Интенсивность проявлений застоя диска в зрительном нерве пропорциональна силе давления в черепной коробке. Если никакой гипертензии нет, то основным показателем считается появившиеся образования сдавливающие определенные участки головного мозга. Интенсивность проявлений недуга будет зависеть от того какое расстояние от опухоли до синусов.

Симптомы патологии

Отек диска зрительного нерва со временем увеличивается в размерах и прорастает в стекловидное тело глазного яблока и сетчатку.  Вследствие такого развития патологического процесса увеличивается слепое пятно (область нечувствительная к свету). Увидеть это может только врач офтальмолог во время обследования.

Острота зрения обычно сохраняется достаточно длительное время, но у пациентов часто наблюдаются головные боли. При возникновении такого симптома врач посылает больного на обследование дна глазного яблока. Иногда патология проявляется в виде временного уменьшения остроты зрения, вплоть до полной слепоты. Возникает такой признак из-за сильного спазма кровеносных сосудов, с помощью которых и питается зрительный нерв. Сила проявления будет зависеть от многих причин, например, оттого насколько поврежден диск. Обычно такие приступы повторяются не один раз и в час их можно наблюдать до 3-4.

Из-за того, что застойный диск зрительного нерва обычно сопровождают увеличенные в размерах вены, у больного часто возникает кровотечение. Основная локализация его будет вокруг точки выхода кровеносных сосудов из глазного яблока и части сетчатки, которая проходит рядом.

Если застойный диск зрительного нерва сопровождается сильным кровоизлиянием, то это свидетельствует о сильных нарушениях кровообращения в глазном яблоке. Иногда такой симптом возникает и на раннем этапе развития патологии. В такой ситуации причина скрыта в резком увлечении давление внутри черепа. Возникает эта проблема из-за таких факторов:

  • Выпячивание стенки артерии (аневризма);
  • Новообразование злокачественного типа;
  • Токсичное воздействие на сосуды головного мозга.

Отек диска зрительного нерва имеет свои последствия, ведь со временем надрываются кровеносные сосуды и появляются белесые участки из-за чего уменьшается острота зрения. В основном этот процесс возникает в месте где больше всего отечной ткани.

Признаки болезни в различные периоды

Застойный диск зрительного нерва имеет несколько стадий развития и для начального периода характерны такие симптомы:

  • Исчезает пульс из вен (в 20% случаев);
  • Диски прорастают в стекловидное тело;
  • Отекает часть сетчатки, прилегающая к диску.

Зрение у больных остается четким и неприятных ощущений не возникает. Для следующей стадии свойственна такая симптоматика:

  • Слепое пятно растет в размерах;
  • Больной начинает хуже видеть поврежденным глазом;
  • Усиливается отечность;
  • У дисков наблюдаются нечеткие края;
  • В венах ухудшается кровообращение и начинается застой крови;
  • Образуются белесые области.

Следующий период называется хроническим, и он проявляется такой симптоматикой:

  • На дисковом теле появляются шунты;
  • Острота зрения периодически резко снижается и через 10-20 минут возвращается обратно;
  • Диск постепенно выпучивается.

В этой стадии у болезни отсутствуют такие симптомы, как белесые участки и кровоизлияния. Наиболее опасным периодом считается вторичная атрофия и она проявляется такими признаками:

  • Границу диску нельзя точно разглядеть, но на них заметны сосуды серого оттенка;
  • Острота зрения существенно падает.

Лечить отек диска зрительного нерва следует при появлении первой симптоматики, так как в ином случае можно полностью лишиться зрения.

Диагностика заболевания

Отек зрительного нерва считается довольно опасной болезнью и для ее диагностики нужно первоначально исключить болезни в черепной коробке, которые могут вызывать давление. Выполняется диагностика офтальмологом, который должен провести осмотр и опросить пациента. Если врач заподозрит наличие патологии, то потребуется сделать МРТ или КТ головного мозга. Поставив точный диагноз, специалист сможет назначить лечение пациенту.

Основная задача при выполнении диагностики — это дифференцировать псевдозастойный диск в который входит зрительный нерв от застойного, ведь он является врожденной аномалией. Связано такое отклонение с неправильным строением, которое часто совмещено с рефракцией (преломлением луча).

Курс терапии

Для начала нужно устранить причину патологии, но при этом нельзя забывать поддерживать полноценное питание нервов в глазном яблоке. Врачи назначают для этого специальные лекарства, которые улучшают кровообращение в сосудах, например, Сермион или Мексидон.

При обнаружении образования в головном мозге больному сделают операцию по его удалению. После такого хирургического вмешательства курс восстановление зависит от тяжести повреждений, нанесенных опухолью.

Если курс терапии был выполнен своевременно, то отек на зрительном нерве спадает в течение 3-4 недель. При осложнениях длительность лечения может составлять от 2-3 месяцев до года и после его окончания пациенту придется посещать врача для осмотра не реже чем 2 раза в год.

Застойный диск, через которых проходит зрительный нерв и кровеносные сосуды – это очень важная часть глазного яблока и если она начала отекать, то нужно срочно начать лечение. Проблема зачастую не является самостоятельной, а лишь следствием другого патологического процесса, возникшего в черепной коробке, поэтому важно вовремя найти виновника и устранить его.

Застойный сосок представляет собой отек зрительного нерва невоспалительного характера, чаще связан с повышением внутричерепного давления. В настоящее время термин «застойный сосок» вытесняется более общим и более соответствующим сути процесса термином «отек диска зрительного нерва». Отек не ограничивается одним диском, а распространяется также на ствол зрительного нерва. Как правило, застойный сосок — двустороннее поражение, чаще одинаково выражен на обоих глазах. В редких случаях может быть односторонним.

Отек диска зрительного нерва является не самостоятельным заболеванием, а симптомом различных патологических процессов. У большинства больных (до 90%) причиной развития застойного соска являются заболевания центральной нервной системы, главным образом опухоли головного мозга. Кроме того, застойный сосок может развиваться при различных псевдоопухолях (туберкуломы, гуммы, кисты, паразитарные кисты), а также при энцефалитах, менингитах, менингоэнцефалитах, арахноидитах, гидроцефалии, травмах черепа.

Он наблюдается при общих заболеваниях организма — болезнях почек, крови (лимфогранулематоз, лейкоз, эритроциты и др.), гипертонической болезни, глистной инвазии, отеке Квинке. Заболевания глаз и глазницы являются причиной развития застойного соска у 1,2—4,6% больных. У детей возникновение застойного соска зрительного нерва чаще всего связано с деформациями черепа различного генеза («башенный» череп), гидроцефалией, нейроинфекциями, родовой травмой, опухолями мозга.

Отечный диск у детей может возникать достаточно рано (в течение 2—8 нед с момента возникновения основного заболевания). Это опровергает точку зрения некоторых исследователей, согласно которой вследствие незаращения черепных швов в раннем возрасте внутричерепной процесс может протекать без отечных дисков.

Патогенез отека зрительного нерва окончательно не установлен. Наиболее признанной в настоящее время является ретенционная теория, предложенная в 1912 г. К. Бером, согласно которой застойный сосок является следствием задержки тканевой жидкости, в норме оттекающей в полость черепа. По современным представлениям, отек при повышенном внутричерепном давлении — результат нарушения микроциркуляции в зрительном нерве и изменения циркуляции тканей жидкости в периневральных щелях. При снижении внутриглазного давления (например, при травмах глаза и др.) отек обусловлен изменением тока жидкости в зрительном нерве (вместо центропетального центрофугальное), т. е. в направлении от мозга.

При длительном существовании отека происходит пролиферация глиальных элементов и развиваются явления воспалительного характера вследствие раздражения отечной жидкостью тканевых элементов. В дальнейшем при прогрессировании процесса наблюдаются постепенная гибель нервных волокон и замещение их глиальной тканью, развивается атрофия зрительного нерва, являющаяся одновременно как восходящей, так и нисходящей.

Клиническая картина застойного соска разнообразна и динамична, она зависит от характера и локализации процесса. Условно различают пять стадий: начальную, выраженную, резко выраженную (далеко зашедшую), предтерминальную (отек с переходом в атрофию) и терминальную.

Начальная стадия

Первыми признаками застойного соска являются стушеванность его границ и краевой отек, выражающийся в легкой проминенции. Вначале отек захватывает верхний и нижний края, затем назальную сторону и значительно позднее — височный край диска, который долго остается свободным от отека. Постепенно отек распространяется на весь диск, в последнюю очередь захватывая область сосудистой воронки. Сетчатка вокруг диска имеет слабовыраженную радиальную исчерченность в связи с отечным пропитыванием слоя нервных волокон. Наблюдается некоторое расширение вен без извитости.

Выраженная стадия характеризуется дальнейшим увеличением размеров диска, его проминенции и стушеванности границ. Вены расширены и извиты, артерии несколько сужены. Сосуды местами как бы тонут в отечной ткани. Могут появляться кровоизлияния в краевой зоне диска и вокруг него вследствие венозного застоя, сдавления вен и разрыва мелких сосудов. Нередко образуются белые очаги транссудации в отечной ткани диска.

В резко выраженной (далеко зашедшей) стадии нарастают застойные явления. Выстояние диска над уровнем сетчатки может достигать 6,0—7,0 дптр, т. е. 2- 2,5 мм. Диаметр диска резко увеличивается. Гиперемия диска настолько выражена, что по своей окраске он почти не отличается от фона окружающего глазного дна. Сосуды на диске плохо видны, так как прикрыты отечной тканью. На его поверхности видны разнокалиберные кровоизлияния и белые очажки, являющиеся результатом перерождения нервных волокон. Иногда (у 3—5% больных) белесоватые очажки могут появляться перипапиллярно и даже в макулярной области, формируя фигуру звезды или полузвезды, как при почечной ретинопатии (псевдоальбуминурический нейроретинит).

В предтерминальной стадии при длительном существовании отека начинают возникать признаки атрофии зрительного нерва. Сначала появляется легкий, но отчетливо выраженный сероватый оттенок диска. Отек начинает уменьшаться, ширина вен возвращается к норме, артерии несколько суживаются. Кровоизлияния рассасываются, белые очажки исчезают. Диск становится грязновато-белым, он немного увеличен в размере, границы его нечеткие.

В ряде случаев еще долгое время по периферии атрофичного диска сохраняется небольшая отечность. Постепенно развивается вторичная атрофия зрительного нерва (стадия атрофии терминальная). Диск становится белым, границы его остаются не совсем четкими. Явления вторичной атрофии могут держаться очень долго, иногда несколько лет, но в конечном счете границы диска становятся вполне отчетливыми и возникает картина первичной атрофии.

Динамика развития застойного соска зрительного нерва по стадиям может быть различной и в значительной мере зависит от характера основного заболевания. Иногда продолжительность переходного периода от начального отека к резко выраженному занимает всего 1—2 нед, в других случаях начальная стадия может длиться несколько месяцев. Если причина возникновения застойного соска устранена еще до развития вторичной атрофии, то все признаки отека регрессируют и глазное дно может нормализоваться. Отек диска зрительного нерва может иметь интермиттирующее течение, исчезая (вплоть до полной нормализации глазного дна) и появляясь вновь.

Для застойного соска характерно сохранение в течение длительного периода (несколько месяцев, иногда больше года) нормальных зрительных функций, как остроты зрения, так и поля зрения. В период сохранных зрительных функций могут наблюдаться приступы кратковременного снижения зрения, иногда резкого, до светоощущения. По окончании приступа острота зрения восстанавливается. Эти приступы связывают с колебаниями внутричерепного давления, когда при внезапном повышении его увеличивается сила давления на интракраниальный отрезок зрительного нерва и прекращается проводимость нервных волокон.

В дальнейшем центральное зрение снижается постепенно, скорость его падения зависит от степени прогрессирования основного процесса. Обычно отмечается определенный параллелизм между офтальмоскопической картиной и состоянием остроты зрения. При переходе отечного диска в стадию атрофии происходит более быстрое снижение зрения. Иногда в этой стадии больной слепнет в течение 1—2 нед. Для отечного диска характерно раннее расширение границ слепого пятна, которое может увеличиться в 4—5 раз. Поле зрения долго остается нормальным, развивающееся сужение его связано с гибелью нервных волокон.

Гемианопсические дефекты и центральные скотомы наблюдаются при так называемом осложненном застойном соске, когда основной процесс (опухоли головного мозга, паразитарные кисты, воспаление) оказывает прямое или косвенное воздействие на тот либо иной участок зрительного нерва или зрительного пути, вызывая соответствующее нарушение функции.

Осложненный застойный сосок характеризуется: 1) атипичными изменениями поля зрения;

2) высокой остротой зрения при резко измененном поле зрения;

3) значительной разницей в остроте врения обоих глаз;

4) возможным резким снижением остроты зрения без атрофических изменений в зрительном нерве или на фоне начальной, слабовыраженной атрофии;

5) развитием атрофии зрительного нерва на одном глазу при двустороннем отеке и т. д.

У детей осложненный застойный сосок нередко развивается при деформациях черепа различного генеза.

Диагноз застойного соска зрительного нерва устанавливают на основании данных анамнеза (головная боль, тошнота, периодические затуманивания зрения), характерной офтальмоскопической картины двустороннего поражения, результатов исследования зрительных функций, лабораторно-инструментального исследования (рентгенография черепа и глазниц, калиброметрия сосудов сетчатки, измерение систолического и диастолического давления в артериях сетчатки, флюоресцентная ангиография и др.) и общего обследования больного.

В начальных стадиях застойный сосок приходится дифференцировать от неврита зрительного нерва. При этом следует учитывать характерный для застойного соска краевой отек и его стекловидный характер, сохранение зрительных функций в течение длительного периода, двустороннее поражение.

Электрофизиологические показатели (электроретинограмма, электрическая чувствительность и лабильность зрительного нерва, вызванные потенциалы) при застойном соске в норме. Выявленные при калиброметрии сужение артерий и расширение вен, а также повышение диастолического и систолического давления в артериях сетчатки являются одними из ранних симптомов повышения внутричерепного давления и   отека зрительного нерва. Слепое пятно, увеличиваясь при застойном диске, при неврите остается как правило, нормальным.

Иногда офтальмоскопическая картина при ретробульбарном неврите в связи с наличием коллатерального отека может быть похожа на таковую или застойном соске. Однако быстрое снижение зрения, центральная скотома, более часто наблюдающееся одностороннее поражение свидетельствуют о наличии воспалительного процесса.

Стабильность офтальмоскопической картины и зрительных функций при псевдоневритах и друзах позволяет отличить их от застойного соска.

Лечение застойного соска состоит в терапии основного заболевания. Прогноз зависит от характера основного заболевания и эффективности его лечения.

Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва — не самостоятельное заболевание, а состояние, являющееся следствием разнообразных патологических процессов. Патоморфологически для атрофии характерен распад нервных волокон и замещение их глиальной тканью.

Атрофические процессы могут возникать вследствие воспаления или застоя в зрительном нерве, а также в результате различных токсических воздействий.

Наиболее частыми причинами атрофии зрительного нерва у детей являются инфекционные воспалительные заболевания центральной нервной системы и зрительного нерва (до 40—50% случаев), врожденная и приобретенная гидроцефалия различного генеза, опухоли головного мозга. К атрофии зрительного нерва приводят различные деформации черепа (акроцефалия, фиброзная дисплазия, черепно-лицевой дизостоз и др.), церебральные заболевания и аномалии (микро- и макроцефалия, церебральная аплазия, различные лейкодистрофии, церебральные атаксии и т. д.).

Заболевание может развиваться на фоне некоторых детских инфекций, метаболических нарушений (липоидоз, нарушение триптофанового обмена), авитаминозы и др. Более редко в детском возрасте встречаются атрофии вследствие интоксикаций (отравление свинцом, лекарственными препаратами).

Особое значение у детей имеют врожденные и наследственные атрофии зрительного нерва. Врожденная атрофия развивается при различных внутриутробных заболеваниях головного мозга, в том числе и семейно-наследственных.

Для заболевания характерны определенная клиническая картина и нарушение зрительных функций. При офтальмоскопии наблюдаются побледнение диска зрительного нерва разной степени выраженности и протяженности, сужение артерий, а также уменьшение числа мелких сосудов, проходящих через край диска. При изолированной атрофии папилломакулярного пучка бледнеет лишь височная часть диска, диффузный атрофический процесс распространяется на весь диск. При полной атрофии диск белого цвета.

Различают первичную и вторичную атрофию зрительного нерва. При первичной атрофии границы диска четкие, резко очерчены, размеры его нормальные или несколько уменьшенные. Часто выражена блюдцеобразная экскавация, на дне которой может просматриваться решетчатая пластинка. Вторичная атрофия характеризуется смазанными, нечеткими границами диска, который нередко увеличен в размере. Диск сероватого цвета, физиологическая экскавация отсутствует.

При длительном существовании вторичной атрофии зрительного нерва, в поздних ее стадиях, границы диска могут стать четкими, что затрудняет дифференциальную диагностику с первичной атрофией. Дополнительным признаком, облегчающим дифференциальную диагностику в такой ситуации, может служить наличие околососкового светового рефлекса, характерного для вторичной атрофии.

Степень функциональных нарушений при атрофии зрительного нерва зависит от локализации и интенсивности атрофического процесса. При атрофии папилломакулярного пучка происходит значительное снижение остроты зрения, а при атрофии периферических волокон нерва острота зрения может полностью сохраняться или снизиться незначительно. При полной атрофии наступает слепота, расширяется зрачок.

Изменения поля зрения разнообразны, могут наблюдаться центральные и парацентральные скотомы (при поражении папилломакулярного пучка) и различные формы сужения периферического поля зрения (концентрическое, секторальное и др.). Ранним и частым у 70% больных симптомом является приобретенное нарушение цветового зрения. Расстройства цветоощущения чаще возникают и отчетливо выражены при атрофии зрительного нерва, возникающей после неврита и редко встречаются при атрофии, развивающейся после отека.

Диагностика атрофии зрительного нерва проста при наличии характерной офтальмоскопической картины и функциональных нарушений. Значительные трудности возникают при несоответствии офтальмоскопической картины состоянию зрительных функций. Существенную помощь в диагностике оказывает электрофизиологическое исследование. Характерно изменение пороговой электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва, степень снижения которых зависит от локализации и тяжести процесса.

При поражении папилломакулярного и аксиального пучка нерва электрическая чувствительность нормальная, при нарушении периферических волокон порог электрического фосфена резко повышен. Лабильность особенно резко снижается при аксиальных поражениях. В период прогрессирования атрофического процесса в зрительном нерве существенно увеличивается ретинокортикальное и кортикальное время.

Лечение атрофии зрительного нерва должно быть по возможности патогенетическим и направлено на устранение причины атрофии (рассечение спаек при пластических процессах в оболочках головного мозга, удаление опухоли мозга, ликвидация внутричерепной гипертензии, санация очагов инфекции и т. д.).

Неспецифическое лечение направлено на улучшение кровообращения и стимулирование жизнедеятельности сохранившихся, но угнетенных нервных волокон. С этой целью применяют сосудорасширяющие средства, препараты, улучшающие трофику, а также стимулирующую терапию. Назначают вдыхание амилнитрита, нитрита натрия, ангиотрофин, но-шпу, дибазол. Внутривенно вводят 20 40% раствор глюкозы. Применяют аутогемотерапию, гемотрансфузии, пирогенал.

В комплекс лечения включают биостимуляторы различного типа — алоэ, экстракт стекловидного тела, витаминные препараты — преимущественно С, B1, В12. Применяют гипербарическую оксигенацию, различные физиотерапевтические процедуры ультразвуковую терапию, электрофорез лекарственных средств. При лечении атрофии зрительного нерва различного происхождения отмечен значительный эффект от использования фитотерапии.

Наследственные атрофии зрительного нерва

Известно несколько форм наследственных атрофий зрительного нерва, отличающихся друг от друга клиническими проявлениями, характером функциональных нарушений, временем начала заболевания, типом наследования. Лечение наследственных атрофий зрительного нерва должно быть направлено на улучшение трофики; как правило, оно малоэффективно.

Юношеская наследственная атрофия зрительного нерва — двустороннее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Встречается чаще других наследственных атрофий и является наиболее доброкачественной формой. Первые офтальмоскопические признаки появляются в 2—3-летнем возрасте, функциональные нарушения наступают значительно позже (в 7—20 лет). Острота зрения снижается постепенно, длительное время остается достаточно сохранной, составляя 0,1—0,9. Появляются центральные и парацентральные скотомы, увеличивается слепое пятно. Концентрическое сужение поля зрения наблюдается редко.

Нарушения цветового зрения, как правило, предшествуют снижению остроты зрения. Сначала снижается чувствительность к синему цвету, затем — к красному и зеленому; может развиться полная цветослепота. Темновая адаптация не изменяется. Электроретинограмма, как правило, в норме. Заболевание может сопровождаться нистагмом и неврологическими нарушениями.

Врожденная, или инфантильная, наследственная аутосомно-рецессивная атрофия зрительного нерва встречается реже, чем доминантная форма, проявляется, как правило, при рождении или в раннем возрасте (до 3 лет). Атрофия двусторонняя, полная, стационарная. Острота зрения резко снижена, поле зрения концентрически сужено. Имеется дисхроматопсия. Электроретинограмма в норме. Обычно наблюдается нистагм. Общие и неврологические расстройства встречаются редко. Заболевание следует дифференцировать от гипоплазии диска, инфантильной формы тапеторетинальной дегенерации.

Атрофия зрительного нерва, связанная с полом, встречается редко, проявляется в раннем возрасте и медленно прогрессирует. Острота зрения снижается до 0,4—0,1. Периферические отделы поля зрения сохранены, слепое пятно несколько увеличено. В ранних стадиях заболевания (в молодом возрасте) электроретинограмма в норме, впоследствии снижается и исчезает волна b. Атрофия зрительного нерва может сочетаться с умеренными неврологическими нарушениями.

Осложненная инфантильная наследственная атрофия зрительного нерва Бера чаще передается по рецессивному типу, реже — по доминантному. Начинается рано — на 3—10-м году жизни, когда внезапно снижается зрение, затем процесс медленно прогрессирует.

В ранних стадиях заболевания наблюдается легкая гиперемия диска. Впоследствии развивается частичная (с поражением височной половины диска) или полная атрофия зрительного нерва. Острота зрения может снижаться до 0,05—0,2; полная слепота, как правило, не наступает. Имеется центральная скотома при нормальных границах периферического поля зрения. Часто сочетается с нистагмом (50%) и косоглазием (75%). Характерно наличие неврологических симптомов; поражается преимущественно пирамидная система, что сближает эту форму с наследственными атаксиями.

Атрофия (неврит) зрительного нерва Лебера

Начинается внезапно и протекает по типу острого двустороннего ретробульбарного неврита. Интервал между поражением одного и другого глаза иногда может достигать 1—6 мес. Чаще болеют мужчины (до 80-90% случаев). Заболевание может появляться в возрасте 5—65 лет, чаще — в 13—28 лет. В течение нескольких дней, реже 2—4 нед, зрение снижается до 0,1 — счет пальцев у лица.

Иногда снижению зрения предшествуют периоды затуманивания, лишь в единичных случаях наблюдаются фотопсии. Нередко отмечается никталопия, больные лучше видят в сумерки, чем днем. В начальном периоде заболевания может отмечаться головная боль. В поле зрения выявляются центральные скотомы, периферия чаще сохранена, электроретинограмма не изменена. Характерна дисхроматопсия на красный и зеленый цвета.

Глазное дно может быть нормальным, иногда отмечается легкая гиперемия и небольшая нечеткость границ диска зрительного нерва.

Атрофические изменения появляются через 3—4 мес после начала заболевания, сначала в височной части диска. В поздней стадии развивается атрофия зрительного нерва.

У некоторых больных возникают рецидивы или наблюдается медленное прогрессирование процесса, у ряда больных отмечается некоторое улучшение зрительных функций. Неврологические расстройства возникают редко. Иногда отмечаются отклонения на ЭЭГ, нерезко выраженные признаки поражения оболочек и диэнцефальной области.

У членов одной семьи заболевание большей частью протекает однотипно в отношении времени его начала, характера и степени функциональных нарушений. Тип наследования точно не установлен, более вероятна передача по рецессивному типу, сцепленному с полом.

Оптикоотодиабетический синдром — двусторонняя первичная атрофия зрительного нерва, сопровождающаяся резким снижением зрения в сочетании с глухотой неврогенного генеза, гидронефрозом, пороками развития мочевой системы, сахарным или несахарным диабетом. Развивается в возрасте от 2 до 24, чаще до 15 лет.

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.